顱咽管瘤的構(gòu)成

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。

病因

1.先天性剩余學(xué)說(shuō)

這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

2.鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō)

有學(xué)者認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。

本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。

1.顱內(nèi)壓增高

多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2.視力視野障礙

普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

1.生長(zhǎng)激素（GH）測(cè)定和GH興奮試驗(yàn)

顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無(wú)明顯升高反應(yīng)。

2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn)